罕见确诊:脊髓纵裂畸形

2021-11-08 07:51 来源:双鸭山男科医院

在胚胎时期,由于脑干或椎管生殖睾丸,使脑干分化为两半,叫作脑干分化症(脑干纵裂睾丸)。此症极度少见,病症可无值得请注意外科病征,外可出现脑干分化综合征。现混合匹兹堡大学的 Andreas 教授在 auntminnie 上的病例来对该病进行概述。

病患

6 岁女孩,更为严重脊柱侧弯睾丸。

CT检查

图 1 为脊柱明德横贯平片

图 2 为 T1 横贯,箭头示半脑干

图 3 为 T1 齿状,箭头示半脑干

CT发现

下脊柱和骨盆水平椎管内可见两条「半脑干」。该极度在本来的平片上也可推论到。这两条「半脑干」共用一个硬膜中空和血管壁下腔,两个「半脑干」错综复杂未见有骨持续性组分,此为 II 同型脑干纵裂睾丸。

治疗

脑干纵裂睾丸 II 同型

辩论

脑干纵裂睾丸(Split cord malformations or diastematomyelia)是由于脊索生殖极度所致。脊索同时才会影响尾椎的形成,所以脑干纵裂睾丸多同时浸润节段持续性尾椎极度。反之,患有节段持续性尾椎极度并导致先天持续性脊柱侧凸的患者并不需要检查究竟同时患有脑干纵裂睾丸,尽管该病是导致脑干栓系非常罕见的病征。

脑干纵裂睾丸最常见于下脊柱和骨盆尾椎水平,两个「半脑干」在受累区域的右侧和下方相混合为一条。完全分离同型脑干(双干脑干)更为罕见。女持续性好发。治疗时并不需要请注意就其纤维持续性或骨持续性分隔、硬膜中空的数目以及就其脑干空洞症。这些发现才会影响疾病归类,以及影响切除术入路和也就是说的骨骼肌病征。

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撰稿人: 刘芳

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